Odpowiedziała prof. dr hab. n. med. Elżbieta Smolewska Klinika Kardiologii i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi Skróty: GKS – glikokortykosteroidy, MIZS – młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, NLPZ – niesteroidowe leki przeciwzapalne, OB – odczyn opadania krwinek czerwonych, – podskórnie Zgodnie z aktualnymi zaleceniami po jak najwcześniejszym rozpoznaniu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS) należy rozpocząć odpowiednie leczenie dostosowane do aktywności choroby i uwzględniające tzw. czynniki złego rokowania. Należą do nich: płeć żeńska początek choroby we wczesnym dzieciństwie CHAQ (Child Health Assessment Questionnaire) >0,75 na początku choroby symetryczne i aktywne zapalenie stawów przyspieszony OB obecność czynnika reumatoidalnego (RF) obecność przeciwciał przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi (anty-CCP) obecność antygenu HLA-B27. Głównym celem leczenia jest wywołanie remisji choroby. Aby to osiągnąć, należy podać: NLPZ (p. tab.) GKS dostawowo, doustnie ( lub dożylnie ( [dawki i długość leczenia ustala reumatolog indywidualnie dla każdego pacjenta]) leki modyfikujące przebieg choroby: – lekiem pierwszego wyboru jest metotreksat (10–20 mg/m2 pow. ciała, maks. 30 mg/dawkę raz/tydz. lub podskórnie [ podawany łącznie z kwasem foliowym – inne leki to: sulfasalazyna (20–50 mg/kg mc./24 h), cyklosporyna A (2–5 mg/kg mc./24 h), hydroksychlorochina (4–6 mg/kg mc./24 h) – leki biologiczne: etanercept ( raz/tydz.), adalimumab ( raz/2 tyg.), tocilizumab ( raz/2 tyg. w postaci układowej, raz/mies. w postaci wielostawowej). Leki te są bezpłatne dla pacjentów, którzy nie odpowiadają na leczenie standardowe i spełniają kryteria włączenia do programu lekowego (program leczenia reumatoidalnego zapalenia stawów i młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów o przebiegu agresywnym Kwalifikację do programu przeprowadza reumatolog opiekujący się pacjentem. Tabela. Rodzaj i dawkowanie NLPZ w leczeniu MIZS Nazwa leku Wiek dziecka Dawka ibuprofen od 1. rż. 30–40 mg/kg mc./24 h w 3–4 dawkach naproksen od 5. rż. 10–30 mg/kg mc./24 h w 2 dawkach diklofenak od 12. rż. 1–3 mg/kg mc./24 h w 2–3 dawkach W celu utrzymania remisji konieczna może być modyfikacja leczenia w zależności od aktywności choroby. Istotnym elementem leczenia jest rehabilitacja dostosowana do potrzeb pacjenta, a także opieka psychologiczna. Nie ma szczególnych zaleceń dietetycznych dla dzieci z MIZS, poza obowiązującymi dla całej populacji. Piśmiennictwo: 1. Smolewska E., Żuber Z.: Aktualne cele, możliwości i perspektywy leczenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów w Polsce i na świecie. Forum Reumatologiczne, 2016; 2: 14–20 2. Opoka-Winiarska V., Żuber Z., Smolewska E.: Diagnostyka i leczenie młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów – praktyczne wskazówki dla pediatry. Pediatr. Dypl., 2017; 3: 6–18 3. Smolewska E.: Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie. Stand. Med. Pediatr., 2018; 15: 251–258 4. Giancane G., Alongi A., Ravelli A.: Update on the pathogenesis and treatment of juvenile idiopathic arthritis. Curr. Opin. Rheumatol., 2017; 29: 523–529
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - co to za choroba?Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów to nieinfekcyjna, autoimmunologiczna (układ odpornościowy bez konkretnego powodu zaczyna zwalczać swoje własne komórki), zapalna choroba stawów, która rozpoczyna się przed 16. rokiem życia. Inaczej nazywane jest młodzieńczym przewlekłym zapaleniem stawów. Charakterystyczne dla młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów jest zajęcie niesymetryczne dużych stawów, najczęściej kolanowego. W porównaniu do zapalenia stawów u dorosłych rzadziej zajęte zostają drobne stawy rąk. Idiopatyczne młodzieńcze zapalenie stawów jest najczęstszą reumatyczną chorobą wieku rozwojowego. Jej rozpowszechnienie jest szacowane na 1-4 przypadków na 1000 dzieci i młodzieży, przy czym średnio dwa razy częściej występuje wśród dziewcząt niż chłopców. U niektórych osób młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów wraz z wiekiem może przekształcić się w pełnoobjawowe reumatoidalne zapalenie stawów lub zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Jakie są przyczyny idiopatycznego młodzieńczego zapalenia stawów?Idiopatyczne młodzieńcze zapalenie stawów to choroba o nieznanej etiologii. W jej etiopatogenezie podkreśla się rolę czynników genetycznych oraz występowanie niekorzystnych warunków biologicznych (środowisko, zakażenia, urazy). Badania eksperymentalne wykazały, że do powstania choroby przyczynić się mogą niektóre zmutowane wirusy czy hormony płciowe, a objawy reumatyczne może nasilać stres. Z uwagi na brak konkretnego czynnika odpowiedzialnego za rozwój idiopatycznego młodzieńczego zapalenia stawów trudno jest postawić diagnozę. W rozpoznaniu powinno się brać pod uwagę wiele innych schorzeń, w tym infekcyjne zapalenie stawów, choroby rozrostowe, gościec psychogenny, reaktywne zapalenie stawów, układowe niezapalne choroby tkanki łącznej, alergiczne zapalenie stawów, artropatie w chorobach metabolicznych, fibromialgię (przewlekła niezapalna choroba reumatyczna tkanek miękkich). Ważnym kryterium rozpoznania jest minimum sześciotygodniowy okres utrzymywania się objawów chorobowych. Dominującym objawem młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów jest stan zapalny stawów, który charakteryzuje się występowaniem obrzęku, wysięku, tkliwości dotykowej, bólów reumatycznych (w tym bólu stawów biodrowych, rzadziej bólu stawów dłoni). Zmiany zapalne w pierwszej kolejności pojawiają się w błonie maziowej stawów. Następnie stwierdza się je w tkankach okołostawowych, pochewkach ścięgnistych, przyczepach mięśni i ścięgien, nasadach kości. Choroba prowadzi do zaburzeń chodu - utykania i niechęci do poruszania się. Typowymi objawami młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów są sztywność poranna, ograniczona ruchomość i przykurcze zgięciowe zajętych stawów. W konsekwencji procesu zapalnego dojść może do zniekształceń obrysów stawów, szybko postępujących zaników mięśni, a to wszystko nieuchronnie prowadzi do niepełnosprawności. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów może przyczynić się do zaburzeń tempa wzrastania - tzw. karłowatość reumatoidalna, czy zmian rozwojowych, jak tzw. ptasi profil, do którego dochodzi w wyniku zajęcia stawów skroniowo-żuchwowych. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - pozastawowe dolegliwościW przebiegu choroby mogą się pojawić dodatkowo objawy ogólne, takie jak:gorączka,powiększenie węzłów chłonnych - limfadenopatia,powiększenie śledziony - splenomegalia,powiększenie wątroby - idiopatyczne zapalenie stawów wiąże się z ryzykiem powikłań pozastawowych, takich jak: zajęcie układu oddechowego, przewodu pokarmowego, układu krążenia, zapalenie błony naczyniowej oka, które może przyczynić się do niewielkiego zeza. Coraz rzadziej powikłaniem idiopatycznego młodzieńczego zapalenia stawów jest amyloidoza, inaczej nazywana skrobiawicą. Charakteryzuje się odkładaniem w tkankach nierozpuszczalnych białek zwanych amyloidem. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów - jak wyleczyć?Podstawą leczenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów jest farmakoterapia. Stosowane w niej są takie leki immunosupresyjne (mające na celu obniżenie odpowiedzi odpornościowej organizmu) i modyfikujące przebieg choroby, jak metotreksat, sulfasalazyna, cyklosporyna oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne i glikokortykosteroidy. W ciężkich przypadkach idiopatycznego młodzieńczego zapalenia stawów i braku satysfakcjonujących efektów dotychczasowego leczenia stosuje się leczenie biologiczne. Wykorzystuje się w nim blokery czynnika martwicy nowotworów, blokery interleukiny 1, rytuksymab, bloker aktywatorów sygnałów transkrypcji. Podobnie jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów ważna jest dieta, która dostarczy witaminy D, wapnia i białek i będzie zapewniała odpowiednią wartość kaloryczną. U chorych prowadzona jest rehabilitacja, w tym kinezyterapia - ćwiczenia czynne i bierne, wzmacniające, zabiegi z wykorzystaniem wody, czyli hydroterapia. Z uwagi na negatywny wpływ młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów na jakość życia, samopoczucie i samoocenę konieczna jest też opieka psychologiczna. Niekiedy stosowane są specjalne szyny do utrzymania stawu w wygodnej pozycji. Kiedy dochodzi do zniszczenia stawu, konieczne może być leczenie chirurgiczne. Operacja ortopedyczna polega na wszczepieniu protezy stawu (zazwyczaj dotyczy to stawu biodrowego lub kolanowego).
. 138 319 343 282 233 285 177 238